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Une première mutation génétique impliquée a été découverte en et depuis, plus d'une trentaine d'autres mutations possibles se sont ajoutées à la liste. Cet hermaphrodisme coexistences d'organes génitaux mâles et femelles présente la particularité d'évoluer en deux phases. Les organes génitaux ayant d'abord un aspect plutôt féminin, puis prenant à la puberté un aspect masculin.

Toutefois, il ne faudrait pas imaginer un changement radical d'apparence. Il existe en effet des anomalies visibles dès la naissance comme l'ont montré les travaux du Dr Imperato-McGinley.

Généralement, le clitoris est d'emblée beaucoup trop développé, les grandes lèvres ressemblant davantage à deux scrotums sac testiculaires séparés. C'est aussi à la puberté que le pseudo-clitoris va croître et ressembler à un pénis de petite taille. L'orifice urinaire est généralement mal placé, sous le clitoris-futur-pénis hypospadias. Enfin, il n'existe pas d'utérus et lorsqu'un vagin existe, il est peu développé, voire fermé par une membrane.

Toutes ces malformations congénitales sont le résultat d'un déficit en 5-alpha-réductase, l'enzyme qui transforme la testostérone fabriquée par les testicules en une hormone plus puissante, la dihydroxytestostérone DHT.

Dès lors, le bourgeon génital emplacement du clitoris s'allonge et grossit pour former le gland et le prolongement ventral du pénis: Faute de DHT, cela ne se produit pas en période prénatale. Ce n'est qu'à la puberté, lorsque les testicules vont produire des taux considérables de testostérone, que le manque de 5-alpha-réductase sera en quelque sorte compensé.

Les hommes atteints de ce déficit sont capables d'avoir des érections et d'éjaculer mais présentent souvent des problèmes de fertilité. Toutefois, si les testicules sont bien descendus, des paternités sont possibles.

D'autant que l'orientation sexuelle est le plus souvent hétérosexuelle. C'est pour tenter d'obtenir une longueur de pénis un peu plus importante que ces enfants sont traités par DHT. Le vagin embryonnaire est ôté chirurgicalement et une correction de l'hypospadias réalisée. Toutefois, certains enfant préfèrent rester fidèles au sexe féminin qui leur a été assigné initialement. Les testicules sont ôtés chirurgicalement et une reconstruction du clitoris peut être effectuée pour en réduire la taille.

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